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I. ホジキンリンパ腫

我が国では、小児の場合年間の発生率は20例程度と非常に稀な腫瘍で、特に３歳以下では少ない。

臨床症状は無痛性のリンパ節腫大で頸部や鎖骨上に多い。炎症性に腫大したリンパ節より硬く，ゴム様である。縦隔腫大も認める。全身症状として発熱，盗汗，やせなどが特徴であるが，ホジキン細胞から分泌されるサイトカイン（TNF, IL-1, IL-6など）による。EBウイルスの陽性率は１０歳以下で比較的高いが，腫瘍組織で証明されるのは１５～２０％である。

近年は画像診断による病期分類が正確になり，外科的手段は少なくなった。化学療法としてはcyclophosphamide, procarbazine, vincristine, prednisone, doxorubicin, bleomycinなどの併用療法が有効で， 90%以上の治癒率がある。放射線療法も有効であるが，小児では晩期後遺症のため控えられることもあるが、病期の進展状態により最終決定される。

II. 非ホジキンリンパ腫

本症non-Hodgkin's lymphoma（NHL）は小児期悪性腫瘍の約7%を占める。5～14歳を中心に発症がみられる。小児のNHLは成人の場合と大きく異なり，そのほとんどがびまん性で悪性度の高い組織型で，節外原発が多く，腫瘍の増大とともに，比較的速くに骨髄や中枢神経系への浸潤がみられる。BまたはT細胞の幼弱型が多い。近年の化学療法の進歩により、５年生存率は約７０％に向上している。

非ホジキンリンパ腫の細胞生物学的分類と臨床症状

小児NHLの90％は次の3つに大別される。

（１）リンパ芽球型リンパ腫　lymphoblastic lymphoma（LBL）

小児NHLの約40%を占め，T細胞型が多い。前縦隔に腫瘍を認め，それによる呼吸困難，喘鳴，嚥下障害や頭頸部の腫脹（上大静脈症候群）が現れる。胸水貯留や横隔膜上のリンパ節腫脹もみられる。骨，皮膚，骨髄，頭蓋内浸潤もしばしばみられる。骨髄への浸潤では芽球が25%以上の場合は白血病と考え，25%以下の場合はNHLとしている。急性リンパ性白血病類似の治療を行う。

（２）成熟B細胞腫瘍（バーキット型と大細胞B型）

小児NHLの約40%が含まれ，特徴的な臨床症状を示す。ほぼ90%もの症例が腹部原発である。他のまれな原発部位としては，睾丸，Waldeyer輪のリンパ節，副鼻腔，骨，末梢リンパ節，皮膚，骨髄，中枢神経系（CNS）などである。ほとんどの症例はB細胞由来で，細胞表面に免疫グロブリンを発現している。

治療は、短期集中型の抗癌剤治療が中心となる。そのため副作用も強い。

（３）未分化大細胞型リンパ腫(Anaplastic Large cell lymphoma:ALCL)

この群は，単一性に乏しく多様性を示し、小児NHLの約10-155%を占める。しばしば発熱，やせなど全身的症状を示すことがあり，炎症性疾患や膠原病との鑑別診断が重要となることがある。これは，腫瘍細胞がマクロファージを刺激して，IL-6やTNFなど各種のサイトカインを放出するためと考えられている。

90%にCD30陽性で、t(2；5)(p23；q35)が認められ、NPM-ALK融合蛋白が検出される。ALCLは臨床的にリンパ節および広く節外原発がみられる。とくに節外原発では，皮膚，骨が多く，さらに消化管，肺，胸膜，筋肉にもみられる。CNSや骨髄浸潤は少ない。

治療は、短期集中型の抗癌剤治療が中心となる。ただし稀ではあるが皮膚だけに限局した皮膚原発型のALCLは、治療が大きく異なり無治療で慎重な経過観察が主体となる。

III. 病期分類

小児悪性リンパ腫では、Murphyの分類が用いられることが多い。限局性（腫瘍のみか所属リンパ節浸潤を含む）か，胸郭内または腹腔内浸潤を認める（III期）かで大別する。消化管原発で他の浸潤がなく，完全摘出できた場合はII期とし，予後は非常に良い。骨髄やCNS浸潤例は予後が最も悪く，IV期とされている。

I期：節外の限局性腫瘍，または限局性リンパ節腫瘍（腹腔内と縦隔は除く）
II期：所属リンパ節浸潤を伴う限局性腫瘍，横隔膜の一方側に限局する数個の節外腫瘍やリンパ節腫瘍，摘出可能な消化管腫瘍（所属リンパ節浸潤を伴うものも含む）
III期：横隔膜の両側に広がる節外およびリンパ節腫瘍，胸郭内原発および広範浸潤性腹腔内腫瘍，傍脊椎および傍硬膜腫瘍
IV期：原発部位にかかわらず，骨髄や中枢神経系浸潤の認められるもの。骨髄浸潤とは，5%以上の腫瘍細胞浸潤が認められる場合とする。25%以上の腫瘍細胞浸潤が認められるリンパ芽球性リンパ腫は白血病として扱い，白血病の治療研究に組み入れる。

IV. 治療

小児NHLでは，生命に直接関わる二つの緊急的臨床症状oncologic emergencyがある。一つは縦隔腫瘍で，気道閉塞を伴う上大静脈症候群がLBLにしばしば合併する。もう一つは急性腫瘍溶解症候群で，SNCCによくみられる。これらの緊急事態は常に前もって予測し，速やかにその対策を講じなければならない。

大きな縦隔腫瘍があるとき，全身麻酔や強い鎮静剤を使用した場合に心，呼吸停止に陥ることがある。CTスキャンで常に腫瘍の大きさを監視することが大切である。腫瘍溶解症候群では急激な細胞の崩壊により，高尿酸血症が生じる。大量の補液，尿のアルカリ化とアロプリノール投与を行う。高尿酸血症から尿路閉塞，腎不全となることがあるので，血液透析などに対処できる施設で治療を行わなければならない。

上記の緊急的状態が克服されれば、通常の抗癌剤治療（化学療法と同義）が開始される。使用する薬剤の種類、組み合わせ、投与期間などはリンパ腫の種類・病期によって異なる。そのために治療開始前の画像診断などによる病期の評価、正確な病理診断、更には最新の分子生物学的診断も必要になってくる。
治療方法は、小児悪性腫瘍の経験が豊富な主たる施設が加盟する日本小児白血病・リンパ腫研究グループ（JPLSG）が提唱する治療法を臨床試験として行うことが多い。個々の治療薬の投与スケジュール、副作用については主治医にお尋ね下さい。

骨髄移植・さい帯血移植は、基本的には適応とはならない。難治例、再発例に対して適応が考慮される。

更新履歴

2010年11月24日　一部改稿